(no subject)

... редкое неизлечимое наследственное заболевание, при котором больной умирает от бессонницы. Болезнь передаётся доминантным геном. Известно всего 28 семей, поражённых этой болезнью.

Болезнь открыта итальянским доктором Игнацио Ройтером в 1979 году, наблюдавшего смерть от бессонницы двух родственниц жены. В архивах психиатрической клиники Сан Серволо Ройтер сумел обнаружить истории болезни других членов семьи с похожей клинической картиной. Когда ещё один родственник жены заболел в 1984, ход болезни документировался, а после смерти мозг его был отправлен в США для дальнейших исследований.

В конце 1990-х, удалось идентифицировать мутацию, отвестственную за болезнь. Оказалось, что в кодоне 178 гена PRNP, находящегося в 20-й хромосоме, аспарагин заменён на аспарагиновую кислоту. В результате форма белковой молекулы изменяется, и она превращается в прион. Под действием приона другие, нормальные белковые молекулы тоже превращаются в прионы.

Это приводит к накоплению амилоидных бляшек в таламусе, отделе мозга, отвечающем за сон. В начале амилoидные бляшки вызывают бессонницу, потом ещё более серьёзные проблемы, и, наконец, смерть.

Поскольку болезнь передаётся доминантным геном, если ни один из родителей не заболел, все их дети будут здоровыми. Если один из родителей заболел (причём из его родителей заболел только один), дети заболеют с вероятностью 50 %. (Исключение составляют мутации, но они крайне редки.)


Болезнь начинается в возрасте от 30 до 60 лет, в среднем в 50. Болезнь продолжается от 7 до 36 месяцев, после чего больной умирает.

Выделяют 4 стадии развития болезни.

1. Пациент страдает от всё более тяжёлой бессонницы, панических атак и фобий. Эта стадия длится в среднем 4 месяца.
2. Панические атаки становятся серьёзной проблемой, и к ним присоединяются галлюцинации. Эта стадия длится в среднем 5 месяцев.
3. Полная неспособность спать, сопровождаемая быстрой потерей веса. Эта стадия длится в среднем 3 месяца.
4. Пациент перестаёт говорить и не реагирует на окружающее. Это последняя стадия болезни, длящаяся в среднем 6 месяцев, после чего пациент умирает.

Лечения нет. Снотворные не помогают.

---

Почитал в википедии про Херес...

(no subject)

Реклама - массовый способ введения человека в перманентное состояние измененного сознания, в результате которого он становится потребителем определенного товара.

Вы узнаете, что вам нужен полноприводный автомобиль если хотя бы раз застрянете на недоприводе там, где вы проезжаете. Вы узнаете, что вам нужна мощность двигателя от 200 л.c. если вы всего лишь хоть раз будете сильно переживать, что кто-то ушел со светофора быстрее, чем вы.

Вы узнаете, что вам нужна бритва для женских лобковых волос (интересно, лезвие там сильно отличается от лезвия обычной бритвы?) если ваш любовник попросит вас об этом.

Вы узнаете, что вам нужен удобный спортивный костюм, если вы все-таки пойдете в спортзал или начнете бегать вокруг дома и заметите, что в ватных штанах и унтах вам неудобно.

Пока этого не случилось, вам НЕ НУЖНЫ ни мощный джип, ни бритва в дерзко розовом цвете, ни спортивный костюм от мирового бренда.

(no subject)

Интересно:

Мустафа Кемаль, став диктатором Турецкой республики, адоптировал (т.е. ввёл в действие без изменений) свод законов Швейцарии. Весь Гражданский и Уголовный Кодекс целиком и единовременно -- чтобы не было внутренних противоречий в законодательстве.

Но даже Кемалю пришлось срочно вносить в кодекс дополнения, дабы пресечь возможность фактического возвращения к устарелым традициям. Вплоть до смертной казни за ношение традиционной турецкой фески -- ибо феска в одночасье превратилась в символ противостояния новым порядкам. Процесс пошёл так, что нынешнее турецкое законодательство мало похоже на швейцарское.

http://awas1952.livejournal.com/9094.html